CARE SUNT ASPECTELE SOCIALE ŞI EMOŢIONALE ALE BOLII GAUCHER ?
Cu ce probleme se confruntă pacienții cu boală Gaucher, în ce măsură depind aceste probleme de severitatea bolii ? Pacienţii cu boală Gaucher, rudele și prietenii lor se pot confrunta cu o mulţime de probleme din punct de vedere emoţional şi social, în afară de cele determinate direct de boală.
Nesiguranţă ?
Una dintre cele mai des întâlnite probleme emoţionale la cei cu boală Gaucher este sentimentul izolării şi al lipsei de informaţie despre boală. Adesea, pacienţii au sentimentul nesiguranţei datorită faptului că simptomele variază foarte mult din punct de vedere al severităţii şi pot surveni în orice moment. Unele persoane rămân asimptomatice ani de-a rândul, în timp ce altele prezintă diferite simptome de la o vârstă fragedă. Această nesiguranţă face dificilă stabilirea unor scopuri şi planuri în viaţa de zi cu zi. Mai mult de atât, persoanele cu boală Gaucher şi purtătorii de boală Gaucher trebuie să ia decizii dificile în ceea ce priveşte căsătoria lor şi posibilitatea de a avea şi creşte copii în condiţii bune de sănătate.
Boala este dureroasă ?
Durerea întălnită in boala Gaucher poate avea intensităţi diferite, de la uşoară la foarte severă. A încerca să te obişnuieşti sau să te lupţi cu durerea, atunci când devine foarte puternică poate fi o adevărată provocare pentru persoanele cu boală Gaucher. Durerea poate fi provocată de mărirea în volum a organelor sau de afectarea osoasă.
Unele persoane cu boală Gaucher prezintă dureri osoase severe, cunoscute sub numele de ‘’crize osoase’’. Aceste episoade durează de obicei o săptămână, două, uneori chiar mai mult. Uneori e nevoie de medicamente puternice pentru a controla durerea (morfinice). Articulaţiile devin inflamate, sensibile. Uneori cea mai mică mişcare a articulaţiei generează dureri insuportabile, putând împiedica desfăşurarea activităţilor obişnuite, chiar somnul.
Pacienţii cu boală Gaucher trebuie să coopereze cu medicul lor pentru alegerea tratamentului optim împotriva durerii. Pe lângă aceasta, pacienţii trebuie să adopte un mod de viaţă adecvat, pentru a scădea riscul apariţiei durerii.
Oboseala, o problemă ?
O altă problemă pe care o întâmpină unii pacienţi cu boala Gaucher este oboseala. Persoanele cu anemie severă se pot simţi obosite chiar după o noapte întreagă de somn.
Unii copii bolnavi nu au energia necesară pentru a se juca cu alţi copii, au probleme de concentrare la şcoală sau când îşi fac temele.
Aceşti pacienţi trebuie să aibă un program de somn adecvat. Activităţile obişnuite, pe care o persoană sănătoasă le poate realiza cu uşurinţă, necesită un efort mai mare din partea celor cu boală Gaucher.
Cum este afectată mobilitatea ?
Mobilitatea poate fi afectată în cursul vieţii acestor bolnavi; mersul poate deveni obositor mai ales pe distanţe lungi. Scăderea mobilităţii se poate datora unei ‘’crize osoase’’ sau a unei fracturi. Uneori este necesară folosirea bastonului sau a scaunului cu rotile. În cazuri rare este necesar chiar repausul la pat şi spitalizarea. Copiii pot fi nevoiţi să-şi întrerupă activitatea şcolară, iar adulţii, activitatea profesională. Cu un program de viaţă adecvat pacienţii pot face faţă problemelor zilnice, evitând suprasolicitarea oaselor şi articulaţiilor.
Cum este afectat apetitul în boala Gaucher ?
Frecvent, mărirea pronunţată a ficatului sau splinei pot afecta pofta de măncare, din cauza presiunii exercitate asupra stomacului. Senzaţia de saţietate apare mai repede, uneori fiind necesar un regim dietetic.
Cum influenţează boala Gaucher aspectul fizic ?
Aspectul fizic modificat, datorat măririi splinei şi ficatului poate constitui o problemă pentru bolnavi. Astfel, ei pot fi ridiculizaţi de către anturaj pentru aspectul lor ‘’diferit’’, de persoană ‘’grasă’’, ‘’gravidă’’.
In cazul copiilor, mult mai sensibili, aceasta poate duce la traume psihice; ei trebuie să facă faţă comentariilor nepotrivite ale altor copii, pe lângă problemele pe care le au datorită bolii. O soluţie la această problemă este folosirea unor haine largi, confortabile, corespunzătoare unui abdomen mărit de volum.
Boala Gaucher la copii
Copiii cu boală Gaucher pot prezenta un oarecare retard în creştere; ei pot să fie mai mici în înălţime şi greutate faţă de alţi copii de vârsta lor. Astfel, vârsta lor aparentă este mai mică decât vârsta reală. Datorită asteniei (oboseală) şi a abdomenului mărit, pot părea stângaci în mişcări.
Frecvent, la adolescenţii cu boală Gaucher pubertatea poate apărea cu întârziere, generând probleme psihologice. Cu toate acestea, ei ating nivelul de dezvoltare staturo-ponderală şi sexuală determinate genetic.
Copiii cu boală Gaucher severă, cu mobilitate articulară redusă, cu tendinţă spre sângerări sau cu splină mărită trebuie sfătuiţi de medic să evite sporturile de grup ; în schimb ei pot practica înotul, dansul sau mersul cu bicicleta. În cazul în care au rezistenţă fizică scăzută (datorită anemiei sau problemelor respiratorii), sunt de preferat activităţi sportive mai blânde.
În cazul unor afectări foarte severe trebuie contraindicată orice activitate fizică ; aceşti copii trebuie orientaţi să-si dezvolte alte aptitudini, colaborarea familie-psiholog fiind importantă în acestă situaţie. Totuşi, copiii cu formă uşoară de boală Gaucher pot practica sporturi mai puţin agresive, în care să ţină cont de restricţiile impuse de boală.
Rolul personalului didactic în dezvoltarea activităţilor alternative şi a unor programe speciale pentru copii cu limitarea activităţilor fizice este deosebit de important.
O consiliere psihologică este adesea utilă pentru copilul afectat.
Probleme ale părinţilor cu copii bolnavi cu boală Gaucher
De multe ori părinţii copiilor bolnavi trebuie să facă faţă unor probleme pe care alţi părinţi nu le întâlnesc. Ei trebuie să decidă împreună cu medicul dacă e necesară limitarea activităţii fizice a copilului lor, când şi cum să informeze copilul, mediul şcolar, prietenii copilului despre boală şi implicaţiile ei.
Părinţii sunt cei care trebuie să ajute copilul să treacă peste episoadele dureroase. În ceea ce priveşte relaţiile familiale (mai ales cele dintre fraţi, surori) trebuie evitate exagerările in sensul acordării unei atenţii prea mari sau dimpotrivă, prea mici, copilului bolnav. Fraţii sau părinţii nu trebuie să se simtă vinovaţi pentru condiţia copilului bolnav.
Aspectele emoţionale asociate cu boala Gaucher pot deveni supărătoare pentru copil, mai ales când acesta ajunge la vârsta la care e important să fie ‘’asemenea altor copii’’, la vârsta integrării într-un grup social. Ei se simt frustraţi din cauză că sunt ‘’altfel’’ decât alţi copii; din această cauză pot avea un comportament diferit. Părinţii îşi pot ajuta copiii să treacă peste aceste probleme, fiind util şi ajutorul dat de medic şi comunitate.
O consiliere psihologică este adesea necesară, atât pentru copil cât și pentru părinți, pentru a face fata emoțiilor negative legate de boală sau tratament.
Părinții care cresc un copil cu o disabilitate sau o boală cronică trebuie să știe că pot apărea conduite de supra-protecție a copilului. Părinții au o tendință naturală de a proteja copilul, dar această tendință poate fi exagerată. Chiar dacă intenția este una pozitivă, de a ajuta copilul bolnav, supra-protecția poate duce la infantilizarea lui, la frânarea dezvoltării sentimentului de autonomie și de încredere în el însuși. Într-o manieră indirectă, mesajele părinților hiperprotectivi pot crește anxietatea copilului. Acesta ar putea să nu aibă încredere în forțele proprii și să aibă nevoie de ajutorul părinților chiar și în situații simple. Cerând sfatul specialiștilor (psihologi, specialiști în parenting) părinții pot conștientiza tendința de supra-protecție și pot fi ajutați să ia măsurile necesare pentru a o corecta.
O alta problemă a parinților care au un copil cu boala Gaucher este sentimentul culpabilității, având în vedere că este vorba de o boală genetică. Informarea corectă asupra modului de transmitere al bolii poate ajuta la îndepărtarea acestui sentiment.
Consilierea genetică este foarte importantă pentru a ajuta părinții care au deja un copil bolnav să se angajeze într-un nou proiect de sarcină.
Probleme ale adulţilor cu boală Gaucher
Pentru adultii la care simptomele bolii Gaucher se manifestă pentru prima dată, impactul psihologic este deosebit.
Ei simt că nu mai au energia necesară pentru a desfăşura activităţi care înainte nu necesitau un efort deosebit.
Ei aveau înainte o viaţă familială şi socială activă, o carieră profesională.
Un debut brusc şi sever al simptomelor poate interfera cu idealurile profesionale şi sociale de până atunci.
În schimb, în cazurile cu afectare uşoară boala poate avea efecte minore asupra vieţii pacienţilor; adesea ei pot ignora boala. Pe măsură ce boala progresează acsștia vor tolera cu dificultate restricţiile impuse, fiind forţaţi să-şi modifice stilul de viaţă şi să se adapteze la noua situaţie.
Tratamentul bolii Gaucher antrenează și el constrângeri specifice, pacientul fiind nevoit sa prevadă perfuzii tot la două săptămâni. Uneori este dificilă integrarea tratamentului în programul de viață profesional. Perfuziile la domiciliu cu o încadrare specializată cresc gradul de libertate ale persoanelor active și ameliorează calitatea vieții.
Sentimentul izolării care poate apărea la acești pacienți poate fi atenuat prin participarea la diferite grupuri de suport. Acestea sunt formate din persoane care împărtășesc experiențe apropiate și sunt fondate pe premiza faptului că interacțiunile de sprijin cu persoanele care au provocări asemănătoare pot oferi participanților un sentiment de responsabilizare, pot crește stima de sine, și pot dezvolta abilitățile de reziliență.
Prin urmare, persoanele în cadrul grupurilor de suport pot confirma și verbaliza situațiile dificile prin care trec, reducându-se astfel sentimentul de izolare. Empatia derivată din grupurile de suport poate compensa celelalte lipsuri din rețelele sociale ale persoanelor. Faptul că și alte persoane se confruntă cu probleme asemănătoare, poate ajuta la gestionarea situației mult mai ușor.
Grupurile de suport oferă suport emoțional și social, informații, educație si oportunități de creare a unor rețele sociale, posibilitatea participării la manifestări ale organizațiilor de pacienți cu boli rare, înscrierea în grupuri de discuție (blog, forum, grupuri Facebook), help-line.
